晨晨是一名9岁女孩,因反复咳嗽、发热就诊,持续治疗一个月并无效果。经彩超检查,医生发现晨晨有“肝实质内混合回声,疑似肝脓肿”,腹部增强CT显示,晨晨“上腹部实质性占位8×6×5厘米,与肝脏、胰腺的分界不清。”这个结果犹如晴天霹雳,让晨晨的父母心急如焚。
今年3月,晨晨转入复旦大学附属儿科医院肿瘤外科治疗,PET-CT检查结果提示,晨晨“肝门区存在代谢活跃的占位,间质性肿瘤可能”。随后,肿瘤外科专家为晨晨施行腹腔镜下肿瘤活检术。术中发现,肿瘤来自于肝脏,约8×6×7厘米,上顶门静脉和肝动脉,下压下腔静脉,肿瘤周边血供丰富。活检术中冰冻提示小细胞恶性肿瘤。
晨晨的肿瘤不符合儿童典型肿瘤的表现,医生决定等正式病理报告出来,再决定下一步治疗方案。为减少等待时间、加快病情处理,针对晨晨的罕见肿瘤,儿科医院病理科快马加鞭,查阅大量文献,最终确定晨晨所患肿瘤为PEComa(血管周上皮样细胞肿瘤)。
肿瘤外科治疗团队迎难而上,在多学科团队保障下,董岿然、李凯带领团队为晨晨施行手术。术中,医生仔细解剖了门静脉和肝动脉,保护了胆道,勇闯禁区。在第一肝门仅阻断15分钟的情况下,主刀团队顺利完成肝尾状叶肿瘤的切除,术中出血仅100毫升。
术后,晨晨转入重症监护病房进行监护,次日平安转回普通病房,她的体温和术前明显增高的炎症指标均逐渐恢复正常。术后7天,晨晨顺利出院。
5月的复查结果提示,晨晨的术区未见肿瘤复发,未见局部积液。自手术以后,晨晨再也没有发热,胃口睡眠均非常好,体重也有所增加。这一案例也为儿童肝脏PEComa等罕见病例的治疗提供了宝贵经验。