6月1日，一个特殊的日子，一年一度的儿童肝病金山论坛在复旦大学附属金山医院召开了。今年的论坛由朱启镕教授和王建设教授共同担任主席，主题聚焦代谢和肝脏疾病，在儿科各位同仁的努力下，吸引了不少全国各地为儿童健康事业努力的医疗工作者参加。每一位儿科医生都能深切地体会到，在遗传代谢病方面，儿童相较于成人更为多见也因此更为复杂。随着医疗卫生技术条件的逐步提高，越来越多的遗传代谢病被发现和诊断，一些原本在婴儿早期夭折的疾病患者得以生存下来，部分遗传代谢病患者可在成年期发病，而要完全认识这些疾病和正确诊断和治疗这些疾病还需一个漫长的过程。
基于以上原因，本次论坛联合了上海市医学会肝病分会自免肝学组、青年学组、儿科学组和郊区学组共同举办。同时王建设教授还邀请到美国辛辛那提儿童医学中心病理学和实验室医学科以及儿科Kenneth Setchell教授做精彩讲演，辛辛那提儿童医疗中心是美国最早的儿童肝病中心，在儿童肝病的诊疗方面处于世界领先地位。Kenneth Setchell博士及其领导的研究团队是目前世界上公认的基因缺陷导致胆固醇和胆汁酸合成障碍所致肝病的诊断和治疗中心，他本人最显著的贡献则是发现了引起胆汁酸合成通路中6种基因缺陷，而新生儿特发性胆汁淤积中有1-2%的病例是由这6种缺陷所致。王建设教授的课题组与Dr.Kenneth Setchell研究团队在儿童胆汁酸合成缺陷研究方面存在长期的交流和协作关系。
整个论坛分为两大部分，上午以儿童遗传性胆汁淤积症为主题，由复旦大学附属儿科医院原感染肝病科主任，在儿童乙型病毒性肝炎诊断治疗和预防中做出卓越贡献的朱启镕教授致开幕辞，金山医院王建设教授做有关儿童遗传性胆汁淤积的常见病因以及该领域内最新进展的专题报告，接着由复旦大学附属儿科医院和金山医院的多位医生结合临床工作分享了胆汁酸合成缺陷1型2型、糖原累积病、囊性纤维化和尼曼匹克C型表现为胆汁淤积病例的诊断和治疗经验，这些疾病多为金山医院儿科和复旦大学儿科医院肝病科最先在国内诊断或报道。中午时间由Kenneth Setchell教授做有关脑腱黄瘤病诊断和治疗的报告，脑腱黄瘤病是一个多见于成人神经系统的疾病，近年发现可表现为婴儿早期的胆汁淤积，王建设教授课题组近两年通过基因诊断方法共诊断5例病人，教授的演讲让与会各位儿科医生对该病有了更新的认识。
下午的论坛由上海市肝病学会副主任委员八五医院的傅青春教授、曙光医院刘成海教授，自免肝学组组长、仁济医院的马雄教授和儿童肝病学组组长王建设教授共同主持，Kenneth Setchell教授做有关代谢组学和肝病的讲演；上海中医药大学李莉教授做有关基于胆汁酸谱变化评价由传统中医药引起的胆汁淤积性肝损伤报告；美国辛辛那提儿童医学中心临床质谱实验室Zhang Wujuan博士做有关ASBTi在原发性硬化性胆管炎治疗中的实验研究报告；仁济医院汤博士做有关原发性胆汁性胆管炎肠道微生态变化及熊去氧胆酸治疗疗效观察的研究报告。最后由曙光医院肝病研究所主任刘成海教授做点评。整个论坛内容丰富而紧凑，会场气氛热烈，多位参会者参与了讨论，并表示论坛丰富了知识，开拓了临床思路。
王建设教授担任复旦大学附属金山医院的儿科主任以来，金山医院儿科在科研教学和临床方面都有了长足的发展，尤其在儿童遗传代谢性肝病领域的诊疗处于国内先进水平，获得了上海市重点专科建设项目资助。通过他们不懈的努力，王教授与其课题组将在该领域内不断取得更大的收获，为祖国儿童肝病事业的蓬勃发展作出巨大的贡献。
