在“5•20国际白塞病发现日”来临之际，5月17日，全国首届白塞病医学论坛在上海举行，本届论坛由复旦大学附属华东医院主办来，60余位来北京、上海、山东等地的风湿免疫学领域的专家、学者齐聚一堂，还有多位来自“中国白塞病友互助联盟”的康复患者，大家将目光聚焦到这一至今仍不为人们熟悉的自身免疫性疾病上。
复发性溃疡 原是白塞病
今年5月，华东医院风湿免疫科收治了一例特殊的患者。22岁的湖南姑娘小卢毫无青春神采，身高150cm，体重仅40kg。12年来，她饱受病痛折磨，口腔溃疡每月发作，舌、唇、颊粘膜、牙龈和咽后壁均会累及，疼痛难忍，咀嚼吞咽困难，还伴有难以启齿的外阴部溃疡，以及不明原因的腹痛、腹泻，症状反复发作，在当地医院接受了各种治疗却始终未愈。5年前“急性阑尾炎”术后出现多次肠瘘，只能长期依靠口服营养素维系生命。经华东医院风湿免疫科诊断，小卢患的是典型的白塞病，在学科带头人、国内白塞病研究领域顶级专家管剑龙教授的精心医治下，小卢口咽部已经明显愈合，溃疡疼痛明显缓解，腹痛腹泻消失，目前已经能够喝粥了不久便能康复出院了。
白塞病 早期识别是关键
管剑龙教授介绍，白塞病（Behcet/'s disaese, BD）是一种全身性、自身免疫性、系统性血管炎综合征。1937年由土耳其眼科医师Behcet首先报道，好发于东亚至中亚及地中海地区，故称为“丝绸之路病”。久治不愈的口腔溃疡、生殖器溃疡以及眼色素膜炎是该病的“三联征”。随着疾病的发展，皮肤、胃肠道、血管、肺部、关节、泌尿系统甚至神经系统都会出现病变。白塞病鲜为人知，其他专科医生对此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、准确、有效的诊疗，从而导致病情迁延加剧，累及多脏器，给后期治疗带来困难。作为本次论坛的发起者，管剑龙教授对此忧心忡忡：“白塞病患者易患眼部葡萄球膜炎，后期并发失明率很高，另一些患者由于迁延不愈的消化道溃疡，出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等威胁生命的严重并发症。” 管剑龙教授坦言：白塞病虽然是罕见病，整个美国白塞氏病在20万人之内，瑞士发病率更低4.6～6.5/100万，但是在中国肯定不低于这些数据，由于人口基数大，国内至今仍然有众多的患者未能被识别和有效治疗，我们需要做的工作还很多。
据悉，华东医院风湿免疫科以白塞氏病为诊治特色，2011年开科至今已成功诊治白塞病（或疑似病人）700余例，居全国之首，还有不少泰国、马来西亚甚至德国的患者也慕名而来。由管剑龙教授牵头，全国多家医院协作初步建立了一套符合我国白塞病患者的诊治规范，并成立了全国白塞病患者病友会“中国白塞病友互助联盟”，旨在不断提高白塞病的诊治水平。
